运动神经元病就是我们所说的“脑病”。在我国患上此病的患者很多,但是患病率很低,仅有0.02%。据统计,我国患有此病的人数大约有500万人,且每年还在以40万左右的速度增加。造成运动神经元病的原因是非常多的,如果不及时治疗,会引起更严重的后果。 1、先天遗传 该病是一种常染色体隐性遗传疾病,其致病基因主要在神经轴突中,具有可逆性的突变(如 Nomolytic突变)。常染色体隐性遗传模式为 Nomolytic突变(主要以 Nomolytic Domain形式为主)。Nomolytic Domain基因有许多突变形式,包括单核苷酸多态性(NMDS)与线粒体缺陷。在遗传性小脑发育不良、先天性中枢神经系统畸形、染色体异常等遗传因素影响下神经轴突发生异常及脑脊液生化异常等因素造成运动神经元损伤。 2、中毒 是运动神经元病的主要发病因素。在临床上,神经毒性药物中毒,如亚硝胺类化合物,特别是亚硝胺类化合物如亚硝胺、二甲基亚硝胺等,可诱发神经系统损伤,使运动神经元变性、死亡。主要有:三环类和亚硝胺类化合物如苯并芘、苯丙胺、环丙胺和甲醛等。其中亚硝胺和苯并芘都是最常见的致癌物之一。苯并芘是一种强烈的致癌物质,对脑细胞可致损害。多巴胺能兴奋中枢神经系统功能,并可使中枢神经系统兴奋性增高而致运动神经元损伤。 3、感染 约有80%的病例可合并病毒感染,而病毒主要引起脑膜炎型运动神经元病。临床上,有的患者可表现为败血症,其中以败血症型居多,表现为高热、寒战、头痛、呕吐、肌无力、癫痫、惊厥或抽搐等症状,有的患者可有中毒症状。 4、环境因素 患上此病的患者,大多都是在环境比较恶劣的情况下工作,长期接触有害的化学物质、工业废气的,也有一些人长期处于有毒的环境中。这都是诱发此病的重要因素,严重的话还可能出现脑中风。因此,人们在日常生活中一定要注意自己接触有害物质、空气污染等因素对身体产生伤害之前一定要提前做好防护措施再去工作。 5、其他因素 运动神经元病患者一般有家族史,部分患者发病年龄较早,临床表现较轻,但也有不少病例具有家族史。部分患者有其他遗传病史,但仅在其脑干病变、脑干炎性病变、脑萎缩、小脑脱髓鞘性疾病或有神经系统变性疾病时才发病。这些疾病都可能对患者造成严重影响。运动神经元病患者早期症状不明显,一般无神经系统病变症状。随着病情的发展后,可出现以吞咽困难为主、以进行性加重为主要表现、最终发展成吞咽困难及相应肌肉无力、肌张力增高等临床表现。