①地中海贫血β杂合子怎么补血呢治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗:中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β 地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
输浓缩红细胞 (1)低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法,使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明,这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁,但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血:①高量输浓缩红细胞的优点:纠正机体缺氧;减少肠道吸收铁;抑制脾肿大;纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法:先反复输浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～140g/L,然后每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg,使Hb 含量维持在100g/L 以上。
铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷易合并血色病,损害心肝、肾及内分泌器官功能,当患者体内的铁累积到20g 以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。
造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)、外周血造血干细胞移植(PBSCT)和宫内造血干细胞移植(IUSCT)。迄今,全世界已成功开展HSCT 1200 例,其中BMT 达1000 余例,PBSCT 10 例,UCBT 约30 例,IUSCT 2 例。研究发现,重型地贫的HSCT 有其自身的特点。
脾切除、大部分脾栓塞术。
基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达,即基因治疗。
②地中海贫血血常规表现有哪些地中海贫血是日常生活中一种常见疾病,它的检测可以通过血液检查出来,如果有地中海贫血的症状,地中海贫血血常规会有一些表现。
经验步骤:表现一:地中海贫血的症状有很多,它可能表现为头痛,头晕,身体较为虚弱,四肢无力等一系列症状。
表现二:地中海贫血一般来说,地贫和缺铁都会造成小细胞低色素。小细胞是指红细胞平均体积MCV低,低色素是指红细胞平均血红蛋白量MCH低。
表现三:地中海贫血是可以区分去来的,如果粗略区分地贫一般看红细胞数是否升高地贫或降低缺铁,以及红细胞体积分布宽度是正常或减少地贫或是升高缺铁。
注意事项:地中海贫血血常规,可能会在血常规检查中表现为小细胞低色素,以及红细胞体积分布宽度不太正常等一系列表现。
③地中海贫血的血常规是多少地中海贫血的血常规血红蛋白浓度多在90g/L以上,呈小细胞低色素性的贫血。
地中海贫血患者进行血常规检查,最明显的是MCV(平均红细胞体积),以及MCH(平均红细胞血红蛋白量)降低。
④成人地中海贫血有什么症状症状一:面色,眼结膜,口唇会不同程度的苍白,会感到疲倦,想睡,头晕等地中海贫血是因为缺铁质引起的。贫血是很严重的,要及时的治疗。
症状二:会感到疲倦,想睡,头晕等重度贫血的话,由于心脑肺组织缺血,缺氧,可能会出现呼吸困难,心累,口唇紫绀。症状是很明显的,要积极地治疗。
症状三:脾脏均会进行旺盛的造血作用,但造出的红血球也多半品质不佳,容易被破坏,会形成恶性循环的.有头痛,头晕等症状.
⑤重型地中海贫血B型可以治好吗?治疗方法一、输血。这样的疾病需要进行常年的输血,而在进行输血后还可以造成血色病,需要在进行输血的同时服用去铁剂。
治疗方法二、骨髓移植。可选择骨髓移植,这样的治疗方法虽然有可能治愈,但是风险也会较大,会出现不成功死亡的危险。
治疗方法三、中医治疗。重型地中海贫血B型的患者通过吃中药的治疗效果不是太明显,通过中药进行调理,只能起到辅助作用,不能做到根本性的治疗。
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